Von Cystinurie sind überwiegend Rüden betroffen...
Von Cystinurie sind überwiegend Rüden betroffen...

Bei der Cystinurie handelt es sich um eine erbliche Stoffwechselstörung, bei welcher das röhrchenförmige (tubuläre) Transportsystem für die Aminosäuren Cystin, Ornithin, Lysin und Arginin im den Darm betreffenden Schleimhautzellen und den Nierentubuluszellen gestört ist.

Diese Störung bedingt eine übermässige Ausscheidung von Cystin über den Urin.

 

 

Da Cystin im Urin aufgrund seiner chemischen Struktur schlecht löslich ist, kommt es bei erkrankten Tieren zur Bildung von Cystinkristallen im Bereich Blase, Niere und Harnröhre, welche Verletzungen und Entzündungen hervorrufen.

Aus den Kristallen können sich Steine bilden, welche im Laufe der Zeit so zahlreich werden können, daß sie die ganze Blase ausfüllen oder/und den Abfluss des Urin´s blockieren, so daß es zu einem Harnstau kommt, der im schlimmsten Fall zu einem Durchbruch der Blase führt. Dies hat den unmittelbaren Tod des Hundes zur Folge.

 

Eine vermehrte Cystin-Ausscheidung ist immer die Folge dieser sich rezessiv vererbenden Stoffwechselstörung, wobei im Allgemeinen Rüden aufgrund ihrer sehr langen und engen Harnröhre von dieser Erkrankung deutlich stärker betroffen sind als Hündinnen.

 

Bei einem gesunden Hund mit ungestörtem System werden Cystin und einige andere Aminosäuren (Arginin, Lysin und Ornithin) in der Niere nicht mit dem Harn ausgeschieden, sondern nach Filtration über die Nierenkanälchen wieder ins Blut aufgenommen.

 

Zeigen Rüden Probleme beim Harn/Kotablassen oder weisen Blut im Urin auf, besteht Verdacht auf Cystinurie und der Hund sollte beim Tierarzt vorgestellt werden. Da es sich bei der Cystinurie um eine allgemein eher seltene und auf wenige Rassen begrenzte Erkrankung handelt, kann sie im Anfangsstadium mit einer einfachen Blasen - oder Prostataentzündung verwechselt werden, weshalb ein Hinweis auf das Vorkommen von Cystinurie in der Rasse der Kromfohrländer beim behandelnden Tierarzt nicht fehlen sollte.

Der Tierarzt entnimmt in der Regel Katheterurin und sendet diesen an ein ausgewiesenes Labor zur Untersuchung. Dort werden die Werte der Aminosären Cystin, Ornithin, Lysin und Arginin, kurz COLA-Werte nach den Anfangsbuchstaben der Aminosäuren, bestimmt. Die Kosten für diesen Test liegen sich je nach Labor zwischen 80 bis 100 Euro, die Auswertung liegt nach einer bis zu vier Wochen vor.

 

Die Cystinurie ist beim Kromfohrländer erst seit ca. zwei Jahren im Gespräch und nur der Zufall hat diese Erkrankung zu Tage gefördert, welche vom offiziellen Verein der Kromfohrländer im Verein des deutschen Hundewesen´s (VDH) als wenig relevant bezeichnet wird, da nur eine Handvoll erkrankter Hunde in den dort geführten Gesundheitslisten verzeichnet sind.

Die privat gesammelten Belege hingegen zeichnen ein anderes Bild und aufgrund dieser Daten sollte Cystinurie weiterhin nicht nur im Fokus einer gesundheitsorientierten Zucht bleiben, sondern auch weiter verfolgt werden.

 

Eine Koriphäe auf dem Gebiet der Forschung über die Cystinurie ist zweifellos Professor Giger aus Amerika, welcher auf diesem Gebiet als federführend gilt.

Vor allen Dingen bei den beiden Rassen Irish-Terrier und Neufundländer wird mit dieser Erkrankung sehr offensiv umgegangen und es liegt ein entsprechendes Datenmaterial vor. Bei den Neufundländern wurde mittlerweile sogar ein Genmarkertest entwickelt, welcher bereits erfolgreich im Einsatz ist.

 

Bei den Kromfohrländern wurden die Richtwerte des Irish-Terrier mangels eigenen vorhandenen Datenmaterial´s  zu Grunde gelegt. Als Ansatz galt zu dieser Zeit, daß die COLA-Werte zusammengezählt den Wert 500 nicht überschreiten sollten. Ausserdem war aus Irish-Kreisen zu vernehmen, daß eine weitgehende Übereinstimmung bei Cystin - und Lysin-Werten vorliegt, d.h. ein Irishterrier mit hohen Cystin-Werten generierte synchron auch hohe Lysin-Werte.

Diskutiert wird immer wieder, ob eine Kastration das Krankheitsbild dauerhaft verändert oder eine Futterumstellung durchgeführt werden muss, um die Erkrankung erfolgreich zu therapieren oder beide Ansätze parallel nebeneinander zu einer dauerhaften Senkung der COLA-Werte führt.

 

Um zu einer langfristigen Aussage bei den Kromfohrländern und seinen Einkreuzhunden zu gelangen, bedarf es also vordringlich eines umfangreichen Datensatzes, ohne diesen keine relevanten Aussagen bezüglich der Cystinurie beim Kromfohrländer getroffen werden können.

Nachdem ein COLA-Test an den Sichtungen vorgelegt werden muss, können automatisch Daten aller Zuchttiere gesammelt werden, so daß innerhalb der nächsten zwei Jahre mit einer Datenmenge zu rechnen ist, welche vorsichtige Prognosen/Aussagen beim Kromfohrländer mit Zuchtkonzept zulassen dürfte.

 

Auffällig bei den bis jetzt mit dem Irish-Terrier verglichenen Werten ist auf jeden Fall, daß beim Kromfohländer offensichtlich höhere Lysinwerte gegenüber dem der Irish auf eine rassespezifische Eigenheit des Kromfohrländer´s hinweisen.

Dieser Auffälligkeit wurde insofern Rechnung getragen, als daß die beim Irish-Terrier angewandte Faustregel der " 500" - Grenze mit den vier zusammengezählten COLA-Werten bei den Kromfohrländern sinnvollerweise nicht zum Tragen kommt.

Auch sind bei den Kromfohrländern keineswegs, wie gerne bei der Cystinurie nachzulesen, überwiegend junge Hunde von der Erkrankung betroffen, sondern es erkranken Kromfohrländer in so unterschiedlichen Altersstufen, daß aus den vorhandenen Daten keinerlei Rückschlüsse bezüglich des Alter´s, in welchem die meisten Hunde erkranken, gezogen werden können.

 

Eine weitere, von Professor Giger beschriebene Auffälligkeit scheint sich ebenfalls bei den Kromfohrländer zu finden, nämlich hohe Cystinwerte, ohne daß der betroffene Hund Erkrankungszeichen aufweist.

Diesen Fall haben wir hier in der Holderheide mit dem Rüden "Rumo von der Holderheide" vorliegen, welcher auch der Vater unserer "Viva Vanilla" ist.

Nachdem zum Zeitpunkt der Zuchtplanung für den V-Wurf noch niemand bei den Kromfohrländern vom Auftreten der Cystinurie erfahren hatte, lagen naturgemäß weder bei der Mutterhündin noch beim Vater COLA-Werte zum Zeitpunkt des Deckens vor.

Der später erfolgte Test generierte bei Rumo ausgesprochen hohe Cystinwerte bei sonst unauffälligem klinischen Befund und nach wie vor erfreut sich Rumo - glücklicherweise - bester Gesundheit!

( Er wird im Dezember 2014 zehn Jahre alt und hatte noch nie Beschwerden in diesem Bereich, Stand Frühjahr 2014)

 

Viva Vanilla´s eigener COLA-Test zeigte die eben erwähnte typische Erhöhung beim Lysinwert, gekoppelt mit einem ausgesprochen niedrigen Cystinwert von 18.

Somit liessen ihre Werte keinerlei Zweifel daran, daß ihr von dieser Seite keine Gefahr droht, jedoch ist es, um aussagekräftige und für die weitere Zucht relevante Informationen zu erhalten, unbedingt erforderlich, die Daten ihrer Nachzucht zu sammeln und auszuwerten, um endgültige Schlüsse überhaupt ziehen zu können.

 

Handelt es sich, wie wissenschaflich angedeutet, bei der Cystinurie um einen rezessiven Erbgang, dann ist diese Erkrankung gut kontrollierbar, da mit der Pflichtuntersuchung der Zuchttiere, der untersuchten Nachzucht und der Auswertung der gesammelten Daten mit entsprechend sinnvollen Zuchtlenkungsmassnahmen dieser Krankheit das Gefahrenpotential genommen werden kann.

 

Ohne die tödliche Gefahr, welche von der Cystinurie für unseren Hund ausgeht minimieren zu wollen, kann man die Cystinurie als gut händelbare Erkrankung bezeichnen.

Aufgeklärte Besitzer haben jederzeit die Möglichkeit, anhand des einfachen Auffangen´s von ca 5-10 ml Urin vom eigenen Hund mittels Schöpfkelle, welcher dem Tierarzt zur Weiterleitung an ein entsprechendes Labor zum Zwecke der Bestimmung der Aminosäuren vorbeigebracht wird, den Status ihres Hundes zu erfahren und auf das Ergebnis der Werte zu reagieren. (Und sinnvollerweise einer gleichzeitigen Sedimentbestimmung, um eventuell vorhandene Kristalle im Urin bestimmen zu können).

 

Noch ist über die Genetik der Cystinurie bei Kromfohrländern zu wenig bekannt, um zuchtrelevante Aussagen treffen zu können, zumal es bei den durch den COLA-Test bestimmten Werten beim Lysinwert auch zu mehr oder weniger auffälligen Schwankungen kommen kann, welche offensichtlich fütterungsbedingter Natur sind. All diese Faktoren, wozu auch das Untersuchungsalter der Hunde zum Beispiel zählt, müssen erst ausgewertet werden.

 

In unserer Zucht wird es also sehr interessant für die Wissenschaft, denn mit Rumo von der Holderheide hat ein Rüde mit hohen Cystinwerten gedeckt, welcher nach wie vor keinerlei Krankheitsanzeichen aufweist, und dessen Tochter sich bei uns im Zuchteinsatz befindet und mit dem W-Wurf von der Holderheide wurde (leider) ein Wurf geboren, wo der Vater nach dem Deckakt an Cystinurie (und ED) erkrankte, was ihn aber ebenfalls für die weiteren Auswertungen interessant macht.

Der W-Wurf brachte mit einer Mutter mit einem Cystinwert von 18 mit dem später an Cystinurie erkrankten Dylon von der Cookie-box von drei Söhnen Zwei mit deutlich erhöhten Cystinwerten hervor und die betroffenen Rüden wurden auch von ihren Besitzern umgehend gechippt, bzw kastriert.

Dies lässt den Rückschluss zu, daß Maggie genetisch gesehen eine Trägerin für Cystinurie sein muss, auch wenn sie selbst von den Werten her gesund ist - wäre sie das nicht, hätten keine erkrankten Söhne auftreten dürfen. (Da Maggie bekanntermassen Kromfohrländer in der Ahnentafel führt, dürfte dieser Schluß auch naheliegend sein)

 

Viele Züchter, wenngleich bedauerlicherweise nicht alle, sind willens offen mit der Cystinurie umzugehen und es als gesundheitliches Problem anzuerkennen und züchterisch zu bearbeiten. Gerade bei der Cystinurie hat die Zucht anhand des - einfachen und für den Hund vollkommen problemlosen - COLA-Test vorbeugend hervorragende Möglichkeiten diese Erkrankung erfolgreich zu bekämpfen.

Ähnlich der Kataraktuntersuchung lässt sich mittels COLA-Test sofort der Einsatz von einem erblich bedingt krankem Hund in der Zucht ausschliessen, weshalb solche Pflichtuntersuchungen unerlässlich sind, will man eine Verbreitung dieser in der Rasse der Kromfohrländer bereits manifesten Erkrankung wirksam Einhalt gebieten.

Und wehren Vereine oder Züchter solche Pflichtuntersuchungen mit der Begründung ab, es seien fast keine erkrankten Hunde offiziell bekannt, dann denke man bitte daran, daß nur eine Reihen - Pflichtuntersuchung mit mindestens 100 Kromfohrländern  eine solche Aussage zulassen würde.

Da aber nur die erkrankten Hunde mit  vom Tierarzt korrekt gestellter Diagnose und dazu vom Besitzer selbstständig an den Verein gemeldeten Fälle in den Gesundheitslisten aufgenommen werden, wovon es sich bei den gemeldeten Fällen dazu noch um Vereinsmitglieder handeln dürfte, darf von einer hohen Dunkelziffer von nicht gemeldeten Fällen ausgegangen werden, welche die obige Begründung ad absurdum führt....

Erfahrungsbericht -  reinrassigen Kromfohrländer Aleander

Aleander vom Monte Cer Bellino, geboren 2004: Der steinige Weg vom blutigen Urin zur Blasenoperation....

 

Von Anfang an informierte uns  die Züchterin, Frau Angela Böhrensen, durch ihren Newsletter über die Möglichkeit einer erblich bedingten Erkrankung zur Struvitstein-Bildung im Urin bei Kromfohrländern.

 

Aleander wurde daraufhin prophylaktisch im Jahr 2005 noch in seinem ersten Lebensjahr auf Struvit im Urin untersucht, ohne dass irgendwelche äußere Anzeichen vorlagen. 

Der Tierarzt hatte - so wie es schien - eigentlich keine große Ahnung von den unterschiedlichen Steinchen, die auftreten können. Festgestellt wurden dann Harnkonkremente von Mg-Ammoniumphosphathexahydrat, d.h. Struvitkristalle in geringer Menge. Da Aleander zu diesem Zeitpunkt beim Fressen noch sehr wählerisch war, verschmähte er das angeordnete Diätfutter, welches den Harn ansäuern sollte. Auch das Solid-Gold-Medikament "Berry Balance"  - ebenfalls zur Ansäuerung des Harns - gaben wir Aleander nur über einen kurzen Zeitraum. Das Futter bestand nach wie vor fast ausschließlich aus Pute (gebraten) mit viel Reis (mit viel Flüssigkeit).

 

Bei den Folgeuntersuchungen in den nächsten Jahren ergaben sich - laut Tierarzt - keine besorgniserregenden Mengen an Struvitkristallen. Die zunehmende Menge an Blut im Urin wurde jedes Mal damit abgetan, dass der blutige Urin durch eine Überstimulation der Prostata durch läufige Hündinnen bedingt sei und in diesem Fall ganz normal ist. Es wurde auch mehrmals in diesem Zeitraum eine Prostatahypertrophie durch die Tierklinik festgestellt.

Beruhigenderweise zeigte sich dann auch im Winter mit Schnee, dass die rote Färbung des Urins nach ein paar Tagen auch wieder verschwand.

 

Alles kein Grund zur Besorgnis bis zum 13.09.2010. Beim morgendlichen Spaziergang wunderte ich mich, warum Aleander so oft und so lange das Bein hebt. Bei genauerem Hinsehen waren alle Versuche vergeblich und kein einziger Tropfen Urin wurde abgesetzt. Aleander blickte mich voller Verzweiflung an. Keine Möglichkeit Wasser zu lassen, trotz voller Blase! Bei diesem Alarmzeichen muss schnell gehandelt werden, also sofort in die Klinik.

Aleander wurde katheterisiert, Urin wurde abgezogen. Erneut lautete die Diagnose Prostatahypertrophie, obwohl der Urin trübe war und voller Kristalle und bereits beim ersten Röntgenbild der Harnröhrenverschluss durch einen großen Stein sichtbar war, aber leider übersehen wurde. Kastration so schnell wie möglich war das Mittel der Wahl. Ich konnte meinen Hund noch am selben Tag mach Hause holen. Bis zum nächsten Morgen sollte es ihm wieder möglich sein, Urin abzusetzen.

 

Doch schon morgens um 5 Uhr lief Aleander völlig verzweifelt und ersichtlich mit großen Schmerzen durch die Woihnung. Im Garten dann das gleiche Bild wie am Vortag. Der vergebliche Versuch Wasser zu lassen. Schnell in die KLinik, damit es zu keinem Rückstau in die Niere kommt oder Schlimmeres. Jetzt erst wurde auf dem Röntgenbild der Stein entdeckt, welcher die Harnröhre verstopfte.

 

Die Tage, die folgten, waren Horrortage für unseren kleinen Kromi, aber auch für uns. Er musste in der Klinik bleiben und wurde jeden Tag katheterisiert und die Blase gespült. Jeden Tag wurde der Katheter wieder entfernt um zu testen, ob die Harnröhre eventuell wieder frei ist und naschließend wurde der Katheter wieder neu gelegt. Man hätte dies unter Narkose machen müssen, aber jeden TAg narkotisieren ist nicht möglich. Deshalb durften wir unseren Hund nicht sehen, um ihn nicht durcheinander zu bringen, damit er still hält beim Katheter legen. Nach vier Tagen hielten wir es nicht mehr aus. Nach Absprache mit der Züchterin , welche die Seelenlage der Kromis in solchen Situationen kannte, beschlossen wir unserem Hund zu zeigen, dass wir noch für ihn da sind. Entgegen der ärztlichen Ratschläge fuhren wir in die Klinik. Aleander war "so durch den Wind", dass er regelrecht schrie, als er uns sah und uns all sein Leid mitteilte. 

Nur sehr langsam konnten wir ihn beruhigen. Wie schrecklich nur, dass wir ihn dann nicht mitnehmen konnten. Nur Eines war klar: erneut zu katheterisieren kann dem Hund nicht zugemutet werden. Um diesen Stein zu entfernen muss operiert werden. Eine schwere Operation an der Blase , möglicherweise sogar mit Öffnen der Harnröhre, die sehr klein ist und schwer zu operieren.

 

Sonntag morgen kam Aleander dann unter das Messer des Klinikchefs. Und alles ging gut! 

Die Harnröhre musste nicht eröffnet werden. 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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